Corioretinopatia sierosa centrale

Che cos'è la corioretinopatia sierosa centrale?

La corioretinopatia sierosa centrale (CSC) è una patologia della retina caratterizzata dall'accumulo di liquido sotto la neuroretina, generalmente nella regione maculare, cioè nella parte centrale della retina responsabile della visione più nitida e dettagliata.

In alcuni casi può essere presente anche un distacco dell'epitelio pigmentato retinico (EPR).

La CSC interessa soprattutto adulti giovani e di mezza età ed è più frequente negli uomini, anche se può comparire nelle donne e in persone di età più avanzata.

La malattia può presentarsi come un singolo episodio destinato a risolversi spontaneamente oppure assumere un andamento persistente o recidivante.

 

Perché si sviluppa la corioretinopatia sierosa centrale?

Il meccanismo della CSC non è ancora completamente chiarito.

Oggi sappiamo che un ruolo fondamentale è svolto dalla coroide, lo strato vascolare situato sotto la retina.

Alterazioni della circolazione coroideale, congestione e aumento della permeabilità dei vasi della coroide possono determinare una disfunzione dell'epitelio pigmentato retinico.

L'EPR normalmente contribuisce a mantenere asciutto lo spazio sottoretinico attraverso una vera e propria funzione di barriera e di “pompa”.

Quando questa funzione viene alterata, il liquido proveniente dalla coroide può accumularsi sotto la retina determinandone il sollevamento.

La CSC viene infatti oggi considerata parte dello spettro delle cosiddette pachicoroidopatie, patologie nelle quali sono presenti particolari alterazioni anatomiche e vascolari della coroide.

Chi è maggiormente a rischio?

Sono stati individuati diversi fattori associati a una maggiore probabilità di sviluppare o favorire la recidiva della CSC.

Tra questi troviamo:

• utilizzo di corticosteroidi, anche non necessariamente assunti per bocca;

• periodi di intenso stress psicofisico;

• elevati livelli di cortisolo;

• sindrome di Cushing;

• disturbi del sonno e apnea ostruttiva notturna;

• gravidanza;

• ipertensione arteriosa;

• alcune condizioni sistemiche e alcuni trattamenti farmacologici.

Particolare attenzione deve essere posta all'utilizzo di corticosteroidi.

Cortisone assunto per via orale, iniettiva, inalatoria, nasale, cutanea o attraverso altre vie può essere associato alla comparsa o alla riattivazione della CSC.

Un trattamento cortisonico prescritto per altre patologie non deve però essere sospeso autonomamente: l'eventuale modifica della terapia deve essere concordata con il medico che l'ha prescritta.

Anche lo stress è frequentemente associato alla CSC, ma ciò non significa che la malattia sia semplicemente una conseguenza dell'ansia o della personalità del paziente.

 

La corioretinopatia sierosa centrale è acuta o cronica?

La CSC può avere comportamenti differenti.

CSC acuta

Nel primo episodio si osserva generalmente un accumulo di liquido sottoretinico a livello maculare.

In molti pazienti il liquido tende a ridursi e può riassorbirsi spontaneamente nell'arco di alcuni mesi.

Per questo motivo, nei casi appropriati, durante i primi mesi può essere indicato inizialmente il semplice monitoraggio.

CSC persistente o cronica

Quando il liquido sottoretinico persiste nel tempo o quando si verificano episodi ripetuti, aumenta il rischio di alterazioni dell'epitelio pigmentato retinico e dei fotorecettori.

Una persistenza prolungata del distacco può compromettere progressivamente la qualità della visione centrale.

Per questo motivo una CSC che non mostra segni di miglioramento non deve essere semplicemente osservata indefinitamente.

CSC recidivante

Alcuni pazienti possono guarire completamente da un primo episodio e presentare successivamente nuove recidive.

Anche in questi casi è importante valutare nel tempo lo stato della retina e della coroide attraverso l'imaging.

 

Quali sono i sintomi della corioretinopatia sierosa centrale?

La CSC interessa generalmente la parte centrale della visione.

I sintomi possono comprendere:

• vista centrale offuscata;

• comparsa di una zona più scura o meno nitida al centro della visione;

• metamorfopsie, cioè linee dritte che appaiono ondulate o deformate;

• micropsia, con oggetti che sembrano più piccoli del normale;

• alterazione della percezione delle distanze;

• riduzione della sensibilità al contrasto;

• alterazione della percezione dei colori;

• sensazione che le immagini siano meno luminose o più opache con l'occhio interessato.

L'intensità dei disturbi è molto variabile.

Alcuni pazienti mantengono una buona acutezza visiva ma avvertono comunque una significativa alterazione della qualità dell'immagine.

 

Il test di Amsler

Il test di Amsler può aiutare il paziente a riconoscere alcune alterazioni della visione centrale.

In un occhio normale le linee della griglia vengono percepite dritte e regolari.

In presenza di liquido maculare, alcune linee possono invece apparire:

• ondulate;

• deformate;

• interrotte;

• più scure;

• meno nitide.

Il test di Amsler non sostituisce la visita oculistica e gli esami strumentali, ma può essere utile anche per controllare nel tempo eventuali modificazioni della visione.

Come si diagnostica la corioretinopatia sierosa centrale?

La diagnosi viene effettuata attraverso una visita oculistica completa associata agli esami di imaging retinico.

L'oculista può dilatare la pupilla con un collirio per esaminare accuratamente il fondo dell'occhio.

Oggi la valutazione della CSC si basa soprattutto sull'imaging multimodale, cioè sull'utilizzo combinato di più esami capaci di fornire informazioni differenti sulla retina e sulla coroide.

 

OCT

La tomografia a coerenza ottica (OCT) è uno degli esami fondamentali nella diagnosi e nel monitoraggio della CSC.

Permette di ottenere immagini ad altissima risoluzione degli strati della retina e consente di evidenziare direttamente:

• il liquido sottoretinico;

• il distacco della neuroretina;

• eventuali distacchi dell'epitelio pigmentato;

• alterazioni dei fotorecettori e dell'EPR.

L'OCT permette inoltre di confrontare gli esami eseguiti nel tempo e valutare con precisione se il liquido si sta riducendo, è stabile oppure sta aumentando.

 

Angiografia con fluoresceina

La fluorangiografia retinica può essere utile per individuare i punti attraverso i quali il liquido fuoriesce a livello dell'epitelio pigmentato.

Durante l'esame viene somministrata per via endovenosa la fluoresceina, un colorante che raggiunge anche la circolazione oculare.

Una serie di fotografie permette quindi di studiare la distribuzione del colorante e di evidenziare eventuali aree di perdita.

Queste informazioni possono essere particolarmente importanti quando si deve stabilire se un determinato punto di fuga può essere trattato con il laser.

 

Angiografia con verde di indocianina

L'angiografia con verde di indocianina (ICGA) permette di studiare in maniera particolarmente approfondita la circolazione della coroide.

Può evidenziare le aree di aumentata permeabilità coroideale caratteristiche della CSC ed è particolarmente utile nella pianificazione della terapia fotodinamica (PDT).

 

OCT-Angiografia

L'OCT-Angiografia (OCT-A) permette di studiare la vascolarizzazione retinica e coroideale senza iniezione di colorante.

È particolarmente utile quando vi è il sospetto che alla CSC si sia associata una neovascolarizzazione maculare, condizione che può modificare l'approccio terapeutico.

Qual è la terapia della corioretinopatia sierosa centrale?

Non tutti i pazienti con CSC devono essere trattati immediatamente.

La scelta dipende da numerosi elementi:

• durata della malattia;

• quantità e localizzazione del liquido;

• acutezza visiva;

• intensità dei disturbi percepiti dal paziente;

• primo episodio oppure recidiva;

• condizioni dell'epitelio pigmentato retinico;

• caratteristiche della coroide;

• esigenze visive e lavorative del paziente;

• eventuale presenza di neovascolarizzazione.

 

Osservazione nella CSC acuta

La maggior parte dei primi episodi di CSC acuta può andare incontro a una riduzione spontanea del liquido sottoretinico.

Per questo motivo, nei casi appropriati, può essere indicato inizialmente un periodo di osservazione fino a circa 3-4 mesi, effettuando controlli clinici e OCT.

Durante questo periodo è importante identificare e, quando possibile, ridurre eventuali fattori predisponenti.

Particolare attenzione viene posta all'assunzione di corticosteroidi.

Quando clinicamente possibile, l'opportunità di ridurre o sospendere una terapia cortisonica deve essere valutata insieme al medico che l'ha prescritta.

È inoltre opportuno prestare attenzione alla qualità del sonno, allo stress e ad eventuali condizioni sistemiche associate.

L'osservazione non significa però semplicemente “aspettare”.

Attraverso controlli OCT seriati è possibile verificare se la quantità di liquido sta effettivamente diminuendo.

 

Quando può essere indicato un trattamento precoce?

Non sempre è necessario attendere diversi mesi.

Un trattamento più precoce può essere preso in considerazione in pazienti selezionati, per esempio quando:

• i disturbi visivi sono particolarmente importanti;

• non si osserva alcun miglioramento agli OCT successivi;

• si verificano episodi recidivanti;

• sono già presenti alterazioni dell'EPR o della retina;

• è interessato l'occhio con la migliore capacità visiva;

• le esigenze professionali rendono particolarmente problematica l'alterazione della visione centrale.

La decisione deve essere personalizzata sulla base delle caratteristiche del singolo paziente.

 

Terapia fotodinamica con verteporfina – PDT

La terapia fotodinamica (PDT) con verteporfina rappresenta oggi uno dei trattamenti di riferimento della CSC persistente o cronica.

Il trattamento agisce principalmente sulla coroide patologica, riducendone l'eccessiva permeabilità vascolare.

La verteporfina viene somministrata per via endovenosa.

Successivamente la regione coroideale da trattare viene esposta a una luce laser di una specifica lunghezza d'onda che attiva il farmaco.

Il laser utilizzato nella PDT non agisce producendo una tradizionale “bruciatura” della retina.

L'obiettivo è invece determinare un rimodellamento della circolazione coroideale e una riduzione dell'iperpermeabilità responsabile dell'accumulo di liquido.

 

PDT a dose ridotta o a fluenza ridotta

Nel trattamento della CSC vengono generalmente utilizzati protocolli modificati rispetto alla PDT convenzionale.

Tra questi troviamo:

PDT half-dose

Viene utilizzata una quantità ridotta di verteporfina rispetto al protocollo standard.

PDT half-fluence

Viene somministrata la dose prevista di verteporfina riducendo l'energia luminosa utilizzata per l'attivazione.

Questi protocolli hanno l'obiettivo di ottenere l'effetto terapeutico sulla coroide limitando gli effetti indesiderati sui tessuti circostanti.

La scelta del protocollo viene effettuata dall'oculista in base alle caratteristiche del singolo caso.

 

Verteporfina e Servizio Sanitario Nazionale

In Italia la verteporfina (Visudyne) è stata inserita da AIFA nell'elenco previsto dalla Legge 648/96 per il trattamento della corioretinopatia sierosa centrale in fase attiva in pazienti che rispettano determinati criteri.

Tra i criteri previsti rientrano forme con distacco sieroso che:

• non si risolvono spontaneamente entro tre mesi dall'esordio;

• interessano l'area maculare e/o foveale;

• presentano punti di fuga o aree di iperpermeabilità coroideale centrali;

• non risultano eleggibili al trattamento laser convenzionale;

• non sono associate alla neovascolarizzazione coroideale prevista tra i criteri di esclusione.

Le lesioni devono essere documentate attraverso imaging multimodale, comprendente OCT, fluorangiografia e angiografia con verde di indocianina.

L'indicazione e l'eventuale accesso al trattamento vengono naturalmente valutati dallo specialista sulla base dei criteri clinici previsti.

 

Fotocoagulazione laser

La fotocoagulazione laser tradizionale può essere presa in considerazione in particolari forme di CSC nelle quali la fluorangiografia evidenzia uno o più punti di fuga ben definiti e sufficientemente lontani dal centro della fovea.

Il laser determina una modificazione localizzata dell'epitelio pigmentato retinico in corrispondenza del punto di fuga e può favorire la scomparsa del liquido sottoretinico.

Non è invece generalmente utilizzato direttamente sulla fovea, perché il trattamento termico potrebbe danneggiare la retina centrale.

La localizzazione precisa del punto di fuga è quindi fondamentale prima di decidere questo tipo di trattamento.

 

Laser sottosoglia o micropulsato

In pazienti selezionati può essere preso in considerazione anche il laser micropulsato sottosoglia.

A differenza della fotocoagulazione tradizionale, il laser micropulsato eroga l'energia in impulsi molto brevi intervallati da periodi di pausa.

L'obiettivo è stimolare l'epitelio pigmentato retinico riducendo al minimo il danno termico ai tessuti circostanti.

Può rappresentare un'opzione in particolari situazioni cliniche, ma la scelta tra laser sottosoglia e PDT deve essere effettuata sulla base delle caratteristiche della malattia e dell'imaging.

Nella CSC cronica, quando possibile e indicata, la terapia fotodinamica dispone attualmente delle evidenze più solide.

Le iniezioni intravitreali anti-VEGF servono nella CSC?

I farmaci anti-VEGF non rappresentano il trattamento di routine della corioretinopatia sierosa centrale non complicata.

Diventano invece particolarmente importanti quando alla CSC si associa una neovascolarizzazione maculare, cioè la formazione di vasi sanguigni anomali sotto la retina.

In questi pazienti può essere indicato il trattamento mediante iniezioni intravitreali di farmaci anti-VEGF.

In alcuni casi il trattamento anti-VEGF può essere associato alla terapia fotodinamica, sulla base delle caratteristiche evidenziate dall'imaging.

Per questo motivo distinguere una CSC semplice da una CSC associata a neovascolarizzazione è essenziale per scegliere la terapia più appropriata.

 

I farmaci per bocca sono utili?

Nel corso degli anni sono stati studiati numerosi farmaci e integratori per il trattamento della CSC.

Tra questi:

• eplerenone;

• altri antagonisti dei mineralcorticoidi;

• beta-bloccanti;

• antiossidanti;

• differenti terapie sistemiche.

I risultati degli studi non hanno però fornito, per molte di queste terapie, prove sufficientemente solide da renderle un trattamento standard della CSC.

In particolare, l'eplerenone non ha dimostrato un'efficacia sufficiente nella CSC cronica per essere considerato una terapia di riferimento.

Per questo motivo il trattamento della CSC persistente o cronica si basa oggi soprattutto sulla corretta caratterizzazione della malattia mediante imaging e sulla scelta, nei casi indicati, della terapia laser o fotodinamica più appropriata.

 

Perché è importante non trascurare una CSC persistente?

Una CSC acuta può guarire spontaneamente e recuperare una buona capacità visiva.

La situazione cambia quando il liquido rimane sotto la retina per un periodo prolungato oppure quando gli episodi si ripetono frequentemente.

La persistenza del distacco può progressivamente determinare alterazioni dell'epitelio pigmentato e dei fotorecettori.

Anche quando l'acutezza visiva espressa in decimi rimane relativamente buona, il paziente può continuare ad avvertire:

• immagini distorte;

• ridotta sensibilità al contrasto;

• colori differenti tra i due occhi;

• immagini di dimensioni diverse;

• minore qualità complessiva della visione.

Per questo motivo nella CSC non è importante valutare soltanto “quanti decimi” vede il paziente, ma anche la qualità della visione e l'evoluzione anatomica documentata dall'OCT.

 

Messaggio per te dal Centro Oculistico Balzano

La corioretinopatia sierosa centrale non deve essere necessariamente trattata subito, ma deve essere correttamente diagnosticata e controllata nel tempo.

Un primo episodio può spesso risolversi spontaneamente.

Quando però il liquido non si riassorbe, la malattia si ripresenta oppure sono già presenti alterazioni della retina e dell'epitelio pigmentato, è importante rivalutare l'approccio terapeutico.

Oggi gli esami di imaging come OCT, fluorangiografia, angiografia con verde di indocianina e OCT-A permettono di studiare con grande precisione la retina e la coroide e di scegliere il trattamento più appropriato per ogni singolo paziente.

Nelle forme persistenti o croniche, la terapia fotodinamica con verteporfina rappresenta una delle principali opzioni terapeutiche, mentre laser e terapie intravitreali vengono utilizzati in situazioni specifiche.

Non esiste quindi una terapia uguale per tutti: è la corretta identificazione del tipo di corioretinopatia sierosa centrale a guidare la scelta del trattamento.

Per ulteriori informazioni o per una valutazione specialistica è possibile contattare il Centro Oculistico Balzano.