Cosa è la corioretinopatia sierosa centrale?

La corioretinopatia sierosa centrale (CSC) è una patologia caratterizzata dal distacco della neuroretina e/o distacco dell’epitelio pigmentato retinico al polo posteriore. Colpisce soprattutto giovani adulti tra i 20 ed i 50 anni, prevalentemente maschi (M:F=10:1) con una incidenza all’incirca di 1/10000. Occasionalmente può riscontrarsi anche in soggetti più anziani.

Chi è a rischio di corioretinopatia sierosa centrale?

Gli uomini tra i 30 e i 50 anni hanno più probabilità di sviluppare corioretinopatia sierosa centrale rispetto alle donne.

I fattori di rischio per la corioretinopatia sierosa centrale sono:

• Essere troppo ansiosi e stressati, aver subito un evento intenso come un lutto o il licenziamento oppure avere tratti della personalità "tipo A". Le personalità di Tipo A mostrano uno spiccato orientamento al risultato, ovvero cercano sempre di dare il meglio di sé e di distinguersi positivamente. Vogliono essere i migliori nel loro campo, avere le migliori prestazioni in situazioni di stress e di sfida e non si arrendono facilmente. Non tollerano aspettare e hanno bisogno di risolvere subito i loro problemi. Questo, ovviamente, li porta a prendere decisioni sbagliate a causa dell’impulsività e dell’impudenza. Sono individui che fanno fatica ad aspettare e hanno una diversa percezione del tempo. Potrebbero persino preferire di compromettere la qualità di un lavoro pur di finire prima.
• Uso di corticosteroidi (per via orale, topici, inalati o iniettati)
• uso di farmaci anti-fosfodiesterasi-5 (o farmaci per la disfunzione erettile, come Viagra, Cialis, Levitra) o con simpaticomimetici come spray nasali che contengono pseudoefedrina e  ossimetazolina
• Malattia autoimmune come il Lupus
• Apnea ostruttiva del sonno 
• gravidanza
• Sindrome di Cushing (un disturbo endocrino con livelli elevati di cortisolo o ormoni dello stress) 
• Ipertensione arteriosa
• Trapianto d'organo
• Ipermetropia

 

 

 

 

 

Il meccanismo che genera la CSC non è ancora del tutto chiaro, tuttavia, in numerosi studi è stato riscontrato che, alla base del meccanismo che porta all’accumulo di liquido sottoretinico, vi è un incremento della permeabilità della coroide dimostrato  all’esame flurangiografico. La maggiore permeabilità dei vasi coroideali, infatti, causa la  rottura della barriera emato-retinica esterna, quindi a carico dell’epitelio pigmentato retinico (ERP), con conseguente accesso ed accumulo di liquido tra questo e la neuroretina sensoriale.
In particolare sia i glucocorticoidi che i mineralcorticoidi sono in grado, attraverso reazioni biochimiche concatenate, di indurre il rilasciamento delle cellule muscolari lisce dei vasi della coroide con conseguente vasodilatazione ed aumento della permeabilità.

la corioretinopatia sierosa centrale è una patologia acuta o cronica?

All’esordio è caratterizzata, in genere, da distacco sieroso della retina in sede maculare, e si manifesta con calo del visus, scotomi relativi, metamorfopsie, micropsie, discromatopsie e ridotta sensibilità al contrasto.
La forma acuta regredisce spontaneamente nell’arco di 2-3 mesi, recidivare nel 30-50% dei casi. Se la CSC perdura oltre i 3 mesi (fortunatamente accade solo nel 5-10% dei casi) si parla di CSC cronica. Non si conoscono tutt’ora i fattori responsabili della cronicizzazione della malattia, tuttavia, le forme croniche si caratterizzano per la persistenza del distacco sieroso della neuroretina associato a distacco dell’epitelio pigmentato retinico, ad epiteliopatia diffusa ed alla comparsa di cisti degenerative intraretiniche. La persistenza del distacco sieroso della neuroretina è responsabile di un danno progressivo ed irreversibile dei fotorecettori con conseguente perdita della vista.

Quali sono i sintomi della corioretinopatia sierosa centrale?

I sintomi della corioretinopatia sierosa centrale possono includere:

• Vista centrale distorta o offuscata
• un'area scura nella tua visione centrale
• Le linee rette possono apparire piegate, storte o irregolari nell'occhio colpito
• Gli oggetti possono sembrare più piccoli o più lontani di quanto siano
• Quando guardi un oggetto bianco, può sembrare di un colore diverso o più opaco

 

Qui sotto si osserva come vede il test di Amsler un paziente con visione normale e pazienti  con corioretinopatia sierosa centrale di diversa gravità.

 

 

Come si fa diagnosi di corioretinopatia sierosa centrale?

Il tuo oculista dilata  il tuo occhio con un collirio per osservare la retina.

 

 

La tomografia di coerenza ottica (OCT) aiuta anche il medico a osservare la retina. Questo apparecchio sofisticato scansiona la parte posteriore dell'occhio e fornisce immagini tridimensionali dettagliate della retina. Questo aiuta a misurare lo spessore della retina e a individuare il gonfiore della retina in caso di Corioretinopatia sierosa centrale.

 

 

Poi  il tuo oculista potrebbe chiederti di eseguire un'angiografia con fluoresceina. Durante l'angiografia viene iniettato la fluoresceina, un colorante in una vena del braccio. Il colorante si propaga in tutto il corpo, compresi gli occhi. A questo punto il medico scatta fotografie del tuo occhio mentre il colorante attraversa i vasi sanguigni retinici. Il colorante arancione mostrerà aree anomale nell'occhio. Questo può aiutare a individuare aree con corioretinopatia sierosa centrale.

 

 

Qual' è la terapia per la corioretinopatia sierosa centrale?

È  importante stabilire, ove possibile, se la malattia è acuta (durata <3 mesi) o cronica (durata ≥3 mesi), poiché  la durata  può influenzare le opzioni di gestione raccomandate.

Poiché la maggior parte dei casi di CSC acuta può guarire senza trattamento (solo osservazione) entro 3 mesi, l'osservazione è stata considerata un approccio di prima linea appropriato. Si consiglia una riduzione dei fattori di rischio. Poiché alti livelli di corticosteroidi sono associati allo sviluppo del CSC, si raccomanda l'interruzione di tutte le forme di steroidi. Anche la sola assunzione di cortisone in spray o pomate può peggiorare l’evoluzione della patologia o favorirne la recidiva. Le modifiche dello stile di vita e la psicoterapia per i pazienti soggetti a stress , e il trattamento dell'apnea notturna dove necessario, sono anch'esse utili. Il trattamento dell'infezione da H. pylori spesso ha benefici anatomici e visivi nel trattamento della CSC acuta o cronica.

 

 

 Sono utili terapie con farmaci come la melatonina (1-5 mg la sera) per migliorare il ciclo del sonno.

 

 

 

 

Soprattutto gli oculisti italiani in questo periodo di osservazione danno una terapia con antiossidanti e con collirio contenente FANS, in particolare la indometacina. La terapia con indometacina 0.50% viene eseguita con 4 somministrazioni al giorno. La risoluzione spontanea di questi casi, come riportato dalla letteratura, non ci impedisce  comunque di prescrivere una terapia antiedemigena retinica, che favorisce la funzionalità dell'EPR. L'indometacina, alla più alta concentrazione e somministrata più volte al dì, garantisce la maggior concentrazione del fans a livello retinico. L'indometacina è il fans con più lunga tradizione nel trattamento degli edemi retinici, con una assoluta managevolezza, priva di  effetti collaterali importanti o fastidiosi.

 

 

Sono state studiate diverse terapie per bocca con antiossidanti (luteina, zeaxantina, vitamine A, C, E, riboflavina, selenio etc) per la CSC, ma non vi sono prove solide dell'efficacia. 

 

 

Sono state studiate alcune terapie sistemiche per bocca. Alcuni medici hanno messo in evidenza nei pazienti con CSC acuta, dopo un periodo di osservazione di 3–4 mesi, la potenziale efficacia dell’eplerenone, un antagonista dei recettori mineralocorticoidi, mostrando promettenti risultati in termini di acuità visiva e di riduzione dello spessore maculare centrale legato alla riduzione del fluido sottoretinico valutato con l’OCT. L'eplerenone è molto ben tollerato dai pazienti con CSC. Solo una piccola percentuale di pazienti trattati con eplerenone ha mostrato eventi avversi come enterite, miotonia o iperpotassemia.
 Trattandosi di un diuretico risparmiatore di potassio è importante monitorare i livelli di potassio nel plasma durante l' assunzione ed i parametri di funzionalità epatica e renale. 
Il dosaggio di eplerenone, generalmente utilizzato,  prevede per la prima settimana 25 mg/die poi, per 2- 3 mesi successivi, 50 mg/die. Il trattamento viene portato a termine purché non si verifichi un incremento della potassemia plasmatica (> 5.5 mEq/L) o una riduzione del volume del filtrato glomerulare (<60 mL/min), situazioni per cui viene immediatamente interrotto.
In conclusione l’eplerenone è un farmaco tollerabile e sicuro, quindi potenzialmente farmaco di prima scelta nel trattamento della CSC.

Nella letteratura medica è descritto anche che il mifepristone orale, un anti-progestigeno, può essere efficace nel trattamento del CSC cronico.

Altri medici hanno utilizzato un beta-bloccante, il metipranololo o il propranololo, per il trattamento della CSC acuta. La terapia è stata eseguita per 3,4 mesi. Il razionale per l'uso dei beta-bloccanti si basa sulla scoperta che i pazienti con CSC presentano livelli più elevati di adrenalina, noradrenalina e cortisolo quando il sistema adrenergico è attivato, con conseguente potenziale disregolazione della circolazione coroidale e della funzione dell'epitelio pigmentato retinico (RPE). Pertanto, il blocco dei recettori beta-adrenergici tramite beta-bloccanti è stato proposto come trattamento della CSC.

 

L' osservazione, soprattutto se si tratta del primo evento  di CSC acuta, è raccomandabile perché spesso questa patologia tende a regredire spontaneamente nel giro di 1-2 mesi. Se però non si verifica il riassorbimento del fluido o se il fluido si ripresenta allora è inutile e anzi dannoso attendere. Ricordiamoci che la CSC acuta colpisce solitamente persone giovani, che spesso si adattano poco anche alle minime modificazioni qualitative della vista.

Il trattamento precoce, ossia nei primi tre mesi, con PDT o con laser sottosoglia o con fotocoagulazione laser dovrebbe essere considerato  nei pazienti con determinate caratteristiche:  pazienti che non mostrano alcun miglioramento tramite il monitoraggio seriale dell'OCT, ovvero con ridotta acuità visiva o con notevoli disturbi visivi, storia di episodi ricorrenti di CSC, alterazioni maculari o atrofia dell'EPR, CSC nell'occhio unico o a vista migliore, o preferenza del paziente per un trattamento precoce.

La fotocoagulazione laser è da suggerire come terapia sicura ed efficace per il trattamento del CSC associata ad un o piú punti di “fuga” sufficientemente lontani dalla fovea evidenziati con l'esame fluorangiografico.

In tutti gli altri casi (CSC cronica oppure CSC acuta dopo 3 mesi di attesa, con coinvolgimento subfoveale e con punti di fuga o aree di iperpermeabilità della coroide centrale non eligibili alla terapia laser tradizionale) si raccomanda la  terapia fotodinamica (PDT) a dosaggio dimezzato o a bassa fluenza diretta. L'Agenzia Italiana del Farmaco (AIFA) ha riconosciuto l'inserimento della Verteporfina (Visudyne) nell'elenco dei farmaci rimborsabili per il trattamento della CSC in fase attiva a febbraio 2025.

 

La terapia fotodinamica consiste nella somministrazione per via endovenosa della veteporfina, farmaco fotosensibilizzante: la sostanza circola nel corpo e si accumula selettivamente nelle aree della coroide dove sono presenti le anomalie vascolari responsabili della perdita di liquido. Questo farmaco è un fotosensibilizzante, il che significa che diventa attivo solo quando esposto a una luce di una specifica lunghezza d'onda. La zona di retina malata che risulta, dopo 15 minuti dall' infusione endovena, carica della sostanza fotosensibilizzante, viene esposta  per circa 1 minuto ad un laser che non brucia ma che ha lo scopo di attivare il farmaco.  La lunghezza d’onda della fonte luminosa deve essere appropiata per “stimolare” il farmaco fotosensibile a produrre le forme reattive dell’ossigeno che hanno il compito di distruggere il tessuto bersaglio. Il meccanismo di azione della PDT consiste probabilmente nel chiudere alcuni vasi della coroide e rimodellarne altri, riducendo la permeabilità della coroide. La PDT standard, oggi ormai riservata al trattamento dell' emangioma della coroide, prevede la somministrazione intravenosa di 6 mg/m2 di verteporfina e successivo trattamento laser ,con fluenza 50mJ/cm2 per 83 secondi. La PDT con dose dimezzata prevede la somministrazione di 3mg/m2 di verteporfina, applicando la stessa intensita' di energia della PDT standard (50mJ/cm2). La terapia fotodinamica a fluenza ridotta, prevede, invece, la stessa concentrazione di verteporfina della PDT standard (6mg/m2) ma la meta' della densita' energetica del laser, ovvero 25mJ/cm2. In uno studio  recente sono stati messi a paragone il trattamento fotodinamico a ridotto dosaggio con quello a ridotta fluenza per il trattamento della sierosa centrale: entrambi i trattamenti sono risultati efficaci, con la differenza che la terapia fotodinamica a ridotto dosaggio ha dimostrato avere un’attività più rapida e più duratura nel tempo rispetto al trattamento a ridotta fluenza.

Il trattamento laser subsoglia può essere considerato per casi con danni estesi alla RPE, precedente scarsa risposta alla PDT, controindicazione alla PDT o indisponibilità della PDT. Il Laser Iridex 577 micropulsato a diodi  rappresenta l'  approccio terapeutico attuale alla coriretinopatia recidivante o alla crcs cronica con punti di fuga dell’edema anche in zona foveolare non responsivi alla PDT. Il laser Iridex è un laser allo stato solido che presenta una dispersione termica nel punto di applicazione dello spot, controllata e regolare, evitando la conduzione del calore ai tessuti limitrofi. La lunghezza d’onda del laser è selettiva per la ossiemoglobina, la desossiemoglobina e la melanina che assorbono la radiazione per cui gli effetti del laser sono ristretti all’epitelio pigmentato, le xantofille maculari vengono risparmiate. Il laser stimola l’epitelio pigmentato a riprendere la sua funzione di pompa attiva senza però creare danni indotti ai tessuti limitrofi.

 

Il trattamento standard per la CSC complicata dalla CNV attiva sono le iniezioni anti-VEGF intravitree  in particolare utilizzando l'aflibercept.